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Une action pour faire mieux connaître la drépanocytose

La drépanocytose est aujourd'hui la première maladie héréditaire dans plusieurs grandes villes européennes telles que Paris, Londres ou Bruxelles. Dans les maternités bruxelloises, environ 1% des nouveau-nés sont porteurs de l'affection et un bébé sur 1.850 est drépanocytaire. Autrefois circonscrite aux régions de l'Afrique intertropicale, du Bassin méditerranéen et de l'Asie [1], la drépanocytose a émigré en Europe de l'Ouest avec les populations originaires de ces contrées. L'affection peut être très douloureuse et présente de multiples complications qui peuvent être très handicapantes pour les personnes qui en souffrent ainsi que pour leur famille. Depuis 1998, Action Drépanocytose, une association regroupant patients, professionnels de la santé et familles, s'est donné pour tâche d'informer et de sensibiliser sur cette maladie en passe de devenir, chez nous aussi, un réel problème de santé publique.

La drépanocytose est une maladie génétique dans laquelle l'hémoglobine A normale est remplacée par l'hémoglobine S, en forme de faucille [2] ; ce mot désigne l'aspect que les globules rouges drépanocytaires peuvent prendre en se déformant et donne son autre nom à la maladie : anémie falciforme. Normalement, l'hémoglobine contenue dans les globules rouges permet le transport de l'oxygène des poumons jusqu'à tous les tissus du corps. Dans la drépanocytose, l'hémoglobine S peut aussi transporter l'oxygène mais a tendance à devenir rigide et à bloquer la circulation du sang dans les petits vaisseaux. Cela crée des problèmes de circulation qui se traduisent par des crises douloureuses et de multiples complications qui vont des problèmes d'anémie aiguë, d'infections pulmonaires à répétition, jusqu'à des accidents vaso-occlusifs graves. Les crises vaso-occlusives, provoquées par des petits infarctus consécutifs à l'occlusion de vaisseaux sanguins, peuvent toucher tous les organes mais sont le plus souvent osseuses [3] (os longs, bassin), moins souvent thoraciques ou abdominales. Ces crises constituent les complications les plus invalidantes de la drépanocytose, par l'intensité de la douleur et les conséquences sur la vie des malades.

Bien qu'en Europe on commence à voir des adultes drépanocytaires atteindre la cinquantaine, la maladie affecte cruellement les enfants car elle entraîne souvent des infections pulmonaires à répétition et peut même provoquer un retard de croissance si ces enfants ne sont pas traités correctement. C'est pourquoi, depuis de très nombreuses années, les maternités bruxelloises procèdent à un test universel automatique chez tous les nouveau-nés. Dépistage universel car la capitale, à l'instar d'autres capitales européennes, est devenue une ville hautement multiculturelle favorisant les mariages mixtes.

Vivre avec la drépanocytose

« Un drépanocytaire n'est pas l'autre : il existe une forte variabilité entre les individus », explique le Dr Didier N'Gay, Président de l'association Action Drépanocytose. « Certains font une crise par mois alors que d'autres en font une par an ; certains vont nécessiter une hospitalisation mensuelle, d'autres une hospitalisation exceptionnelle ; certains ont besoin d'une transfusion simple, d'autres d'un échange transfusionnel plus élaboré. » Mais, pour les enfants touchés par une forme grave de cette affection, cela signifie des hospitalisations à répétition. Leur scolarité est alors mise à rude épreuve et des retards plus ou moins importants peuvent survenir, que certains Services PSE aident ces enfants à combler. Du moins quand les parents ont fait le choix de parler de la maladie de leur enfant. Mais il arrive aussi qu'ils ne veuillent pas ou n'osent pas le dire, ni à leur entourage, ni à l'école. Dès lors la scolarité de leur enfant devient plus problématique. L'adolescence représente également une période délicate pour de nombreux jeunes, qui peuvent faire un déni de leur maladie à cause du traitement qu'ils doivent suivre (médicaments) et des diverses recommandations qu'ils doivent respecter pour mener une vie plus ou moins normale.

Le système de soins de santé et la sécurité sociale permettent une bonne prise en charge des patients drépanocytaires qui vivent sous nos latitudes. Ailleurs, dans les pays pauvres, ces patients et leur famille doivent faire face à d'énormes coûts pour assurer les soins de santé. Les associations africaines partenaires d'Action Drépanocytose avancent les chiffres de 1.000 à 1.500 dollars par an. Mais l'anémie falciforme entraîne des coûts que l'on ne peut pas toujours chiffrer. Didier N'Gay : " On parle souvent des coûts thérapeutiques précis, mais on tient rarement compte de la réorganisation de la famille. Ce sont des coûts que, personnellement, je ne peux pas estimer en vérité. Certains parents d'un enfant malade chronique n'arrivent plus à faire le travail qu'ils effectuaient auparavant, ils doivent parfois changer de métier. Il y a des villes, des villages où ils ne peuvent pas se rendre parce que ceux-ci sont très éloignés des moyens de transports communs, de certains hôpitaux. Leurs choix doivent s'opérer en fonction de l'enfant malade. Quelquefois il faut envisager tout un réaménagement au sein de la maison si l'enfant présente des problèmes au niveau de la hanche et qu'il ne sait plus bien marcher. Il faut en outre compter les séances de kiné qui doivent être poursuivies, etc. Tout cela est très lourd. Je n'ose pas imaginer combien cela coûte. J'ai vu des familles où l'un des parents avait dû arrêter de travailler pour s'occuper de l'enfant, et les revenus de la famille ont chuté."

Maladie chronique, la drépanocytose continue à poser, selon les cas, les mêmes difficultés à l'âge adulte et elle a, inévitablement, des répercussions sur la vie active. « Nous n'avons pas une évaluation de ces données, souligne Didier N'Gay, mais de manière empirique nous voyons différents cas de figure : certaines personnes travaillent et ont arrêté leur traitement. Il leur arrive de faire des petites crises qu'ils gèrent eux-mêmes. D'autres sont plus ou moins stables. Ils suivent bien leur traitement, ont une bonne hygiène de vie et travaillent comme tout un chacun. Souvent ces personnes ne veulent pas parler de leur maladie pour ne pas se sentir différentes des autres, pour ne pas être discriminées. »

Une maladie encore taboue

Dans la communauté africaine de Belgique, qui est la plus touchée par la drépanocytose, un trop grand tabou entoure encore cette maladie : « Certains parents ne veulent pas en parler parce qu'ils la considèrent comme appartenant à leur sphère privée. C'est un problème qui les concerne et qu'ils doivent gérer ; c'est une maladie, un handicap, un déficit dont ils n'ont pas besoin de faire étalage devant les gens. D'autres pensent qu'il ne faut pas en parler pour protéger leur enfant car cela est mal perçu par l'entourage. Il y a une connotation péjorative par rapport à la maladie ou au handicap. Ils ont comme un sentiment de culpabilité et quelquefois de honte d'avoir un enfant dont la santé est fragile. Ils se le reprochent ou craignent que leur entourage ne le leur reproche ». C'est pour briser ce tabou et sortir de l'isolement certaines familles que l'association Action Drépanocytose a été créée par Christian Maketete Temuna ; il souffrait lui-même de cette affection, qui a fini par vaincre ses fragiles résistances en 2002. Aujourd'hui, une équipe de bénévoles dynamiques continue à faire vivre son projet.

L'association favorise le développement de services pour informer et soutenir les patients et leur famille. Elle les aide tant sur le plan médico-psychosocial que juridique et administratif. Action Drépanocytose fait également la promotion de projets et d'événements à caractère scientifique ou pédagogique et soutient toute initiative de recherche et de dépistage. Actuellement, l'association vise essentiellement à informer et sensibiliser aussi bien les communautés touchées que le grand public ou les professionnels de la santé. Elle entretient des partenariats avec diverses associations de patients à travers le monde et fait partie de plusieurs réseaux tels que le Réseau intégré de prévention, de diagnostic et de traitement des hémoglobinopathies (Bruxelles) ou encore l'Alliance des Maladies et des Handicaps Rares des Régions Francophone et Germanophone.

Le Makutano

Une de ses activités les plus caractéristiques est le Makutano, qui se déroule chaque premier samedi du mois. Makutano est un mot swahili qui veut dire « rencontre », « discussion », « intersection », « foule », « jonction »... « C'est tout cela que nous représentons à la fois, commente le Dr N'Gay, nous ne pouvions pas nommer autrement ce que nous étions en train de faire. Ce sont des rencontres mensuelles qui ne sont pas des groupes de parole car une rencontre ne ressemble jamais à l'autre. Le principe est qu'il n'y a ni dominant ni dominé, chacun partage son expertise : le vécu quotidien de la maladie, la souffrance maternelle, la meilleure manière de communiquer. » On peut y inviter aussi bien le rédacteur d'une loi sur les allocations majorées pour qu'il vienne expliquer celle-ci qu'une mère de famille ou des patients adultes qui viennent témoigner.

En mai 2004, le Makutanoa pris la forme d'un jeu de rôles : « Nous avons transformé pour quelques heures la Maison Africaine en une salle d'urgences avec un accueil, des infirmières, des médecins et des malades. La seule condition était que personne ne devait jouer son propre rôle. Le but était de parler des urgences et de la douleur. Pour moi, qui travaille aussi aux urgences, cela m'a semblé fidèle à la réalité : l'incompréhension, la tension, le burn-out. Au terme de cette expérience, il est apparu important d'avoir un cahier reprenant l'historique de la maladie. Cela permettait de ne pas perdre de temps en examens inutiles ; le professionnel de la santé pouvait rapidement savoir à qui il avait affaire et à qui en référer. Il est aussi apparu important que les malades se rendent autant que possible dans le même centre de référence et que, dans le cas contraire, ils portent en permanence ce cahier sur eux. »

Mieux vivre avec la drépanocytose

drepa bs 41Il n'existe actuellement pas de traitement qui permette de guérir de la drépanocytose, sauf la greffe de la moelle dans les cas les plus graves. La médecine met néanmoins à la disposition des malades différents moyens thérapeutiques qui permettent à ceux-ci de mener une vie un peu moins douloureuse. Mais la prévention reste la meilleure des armes, en encourageant les couples qui ont un désir d'enfant à faire le test de dépistage. « Le traitement principal, insiste le Dr N'Gay, est d'avoir une très bonne hygiène de vie. Il faut veiller à bien s'hydrater, éviter les exercices intenses ou violents, éviter les extrêmes (trop chaud, trop froid), éviter l'alcool et le tabac ; veiller à ce que les enfants reçoivent convenablement tous leurs vaccins et leur donner régulièrement des antibiotiques dans la petite enfance. » Des conseils qui valent pour tout un chacun mais qui prennent toute leur importance pour les personnes drépanocytaires car leur santé est à ce prix.

 

Action drépanocytose
Dr Didier N'Gay Munungi,
tél. : 0496.79.97.11
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Notes

[1] Au Brésil, dans les Antilles et aux Etats-Unis, les maladies de l'hémoglobine sont également présentes.

[2] Le S vient du mot anglais sickle qui veut dire faucille.

[3] Douleurs ou crises osseuses. En Afrique occidentale, on parle de la maladie des os. Les patients disent ressentir « une morsure répétitive et implacable » au niveau des articulations, dans les os.

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